工作人员查询：
近日，内分泌科收治了一位特殊的糖尿病患者：41岁的张先生过去身体一直不错，几天前喝啤酒后出现腹痛，当时自行服用对症药物后症状好转。两天前张先生自觉口干、多饮，1天前又出现了乏力、恶心、呕吐症状，张先生立即来到医院急诊科就诊，急诊完善血糖、血气分析、尿液分析、血电解质及腹部CT检查，发现张先生的血糖高达29毫摩尔/升，伴有严重的酮症酸中毒，胰酶明显升高，随即收入内分泌科治疗。住院期间，在积极补液、降糖、纠酸等治疗的同时，医生对张先生进行了细致的病史询问、专科的检查和深入的分析，发现张先生的病情与常见的1型糖尿病和2型糖尿病均不相符。此次张先生起病时间短，入院首诊血糖29毫摩尔/升，糖化血红蛋白为5.9%，与目前的高血糖严重程度并不匹配，C肽释放试验显示胰岛功能已基本丧失，且在短短几天内出现了糖尿病酮症酸中毒的急性并发症，并且张先生无糖尿病家族史，完善糖尿病自身抗体谷氨酸脱羧酶抗体为阳性。综合以上，张先生最终确诊为暴发性1型糖尿病。经过积极治疗，张先生血糖控制平稳后好转出院，并维持一日4次皮下胰岛素注射控制血糖。
糖尿病作为一种常见的慢性代谢性疾病，早已为人们所熟知。然而张先生的病例，让我们认识了一种相对罕见却极为凶险的糖尿病类型——暴发性1型糖尿病。在糖尿病的诊断类型中，暴发性1型糖尿病如同一位神秘的“访客”，由于它发病隐匿却又来势汹汹，常常给患者和医护人员带来巨大的挑战。
01
什么是暴发性1型糖尿病？
说起1型糖尿病，我们常常想到的患者群体是儿童和青少年。然而在1型糖尿病中有一个特殊的亚型，叫做暴发性1型糖尿病。该病于2000年由日本学者首次报道，其主要特点包括起病急骤、代谢紊乱严重、胰酶升高、胰岛β细胞功能迅速衰竭以及糖尿病相关抗体阴性或低滴度阳性。
与经典的1型糖尿病相比，暴发性1型糖尿病的发病年龄更晚，起病更急，病程更短，通常在1周内，患者的身体就陷入严重的代谢紊乱状态。因此早期识别、正确的诊断和及时恰当的治疗对病情转归至关重要。
02
为什么会得暴发性1型糖尿病？
暴发性1型糖尿病的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为可能与遗传基因、病毒感染、环境因素、自身免疫和妊娠等因素有关。
遗传易感研究发现，某些基因的变异可能增加暴发性1型糖尿病的发病风险，例如，人类白细胞抗原（HLA）基因的某些亚型与该病的发生存在关联。
环境因素病毒感染被认为是可能的发病因素之一。一些病毒，如柯萨奇病毒、流感病毒、埃可病毒等，可能通过直接损伤胰岛β细胞或引发自身免疫反应，导致胰岛功能迅速衰竭。
自身免疫虽然暴发性1型糖尿病患者糖尿病相关抗体阴性或低滴度阳性，但仍不能排除自身免疫在发病中的作用，可能存在尚未被发现的自身抗体或其他免疫机制参与了胰岛β细胞的破坏。
妊娠相关女性患者可能与妊娠有关，大多数女性患者的发病时间为妊娠中晚期或分娩后2周内，具体发病机制目前尚不明确。
03
如何准确识别暴发性1型糖尿病？
暴发性1型糖尿病发病前常有上呼吸道感染或胃肠道感染症状，此后在极短的时间内，就从看似健康的状态跌入疾病的深渊，患者突然间出现极度口渴、大量饮水、频繁排尿等严重的高血糖症状，并很快出现酮症及酮症酸中毒。初诊时胰岛功能几乎完全、不可逆的丧失，部分患者可合并肝、肾、心脏、横纹肌等多脏器功能损害，严重时可发生横纹肌溶解、急性肾衰竭等并发症。值得注意的是，大部分患者的血清胰酶水平会升高。
由于暴发性1型糖尿病起病急骤，病情凶险，因此早期识别并准确诊断至关重要。诊断暴发性1型糖尿病，需要记住以下几点：
1.高血糖症状出现1周内发展为酮症或酮症酸中毒。
2.首诊血糖水平≥16毫摩尔/升，且糖化血红蛋白＜8.7%。
3.空腹血C肽水平＜100皮摩尔/升和（或）负荷后血C肽水平＜170皮摩尔/升。
04
如何应对暴发性1型糖尿病？
暴发性1型糖尿病的治疗可分为急性期治疗和长期胰岛素治疗。
急性期治疗暴发性1型糖尿病急性期应按照酮症酸中毒治疗原则给予积极补液、小剂量胰岛素静脉滴注、纠正电解质紊乱及保证酸碱平衡、对症及支持治疗、防治并发症，同时要严密监测血糖、酮体、肝肾功能、胰酶等。合并肝、肾、心脏、横纹肌等多脏器损害时需抓住时机积极治疗，关注患者可能发生的横纹肌溶解及其导致的急性肾功能衰竭，同时积极查找并治疗可能引发疾病的诱因。
长期胰岛素治疗由于暴发性1型糖尿病患者胰岛β细胞功能几乎完全丧失，且恢复的可能性极小，因此需终身进行胰岛素替代治疗。由于患者血糖波动较大，如条件允许可考虑持续皮下胰岛素输注治疗，并终随身访。
暴发性1型糖尿病起病急骤，前驱症状多样，可发生于各年龄段，进展迅速，常合并严重代谢紊乱及器官衰竭，预后不良，易被误诊为消化道、呼吸道等疾病。如出现以上类似症状，短期内出现血糖升高、酮症、酮症酸中毒等表现，请及时至专科医院就诊。临床医生需要提高对暴发性1型糖尿病的认识，及时有效筛查，作出正确的诊断和处理，减少误诊和漏诊。
